Anemija srpastih stanica — znanje je najbolja obrana

OD DOPISNIKA PROBUDITE SE! IZ NIGERIJE

U DVORANI za sastanke bilo je 32 ljudi, uglavnom žene i djeca. Šestogodišnja Tope, slabašna, odjevena u ružičasto, sjedila je mirno na drvenoj stolici pokraj svoje majke. Slušala je dok im je medicinska sestra govorila što da rade kada nastupe bolovi.

Tope je znala što je bol — bol koja nastupa jezovito i naglo i danima ne popušta. Možda je baš zbog te boli postala preozbiljna za svoje godine.

“Ona mi je prvo dijete”, rekla je njena majka. “Od rođenja je uvijek pobolijevala. Išla sam u mnoge crkve i tamo su se molili nad njom. No ipak nije ozdravila. Na kraju sam je odvela u bolnicu. Napravili su joj krvne pretrage i ustanovili da boluje od anemije srpastih stanica.”

O čemu se radi?

U Centru za anemiju srpastih stanica u Benin Cityu (Nigerija), Topeina je majka saznala da je anemija srpastih stanica bolest krvi. Suprotno praznovjerjima, ona nema nikakve veze s čaranjem niti s duhovima umrlih. Djeca nasljeđuju anemiju srpastih stanica od oba roditelja. Nije zarazna. Druga osoba nikako vam je ne može prenijeti. Ili je dobijete rođenjem ili je ne dobijete. Topeina majka također je saznala da se simptomi mogu liječiti, premda za samu bolest nema lijeka.a

Anemija srpastih stanica uglavnom se javlja kod ljudi afričkog porijekla. Dr. I. U. Omoike, direktor Centra za anemiju srpastih stanica, rekao je za Probudite se!: “Nigerija je država s najbrojnijim crnačkim stanovništvom, a time i država s najvećim brojem oboljelih od anemije srpastih stanica. Zbog toga je ova zemlja svjetsko sjedište anemije srpastih stanica.” Prema lagoskom Daily Timesu, od anemije srpastih stanica boluje približno milijun Nigerijaca, a 60 000 ih svake godine umre od te bolesti.

Problem je u krvi

Da bismo razumjeli taj poremećaj, trebamo znati koja je uloga krvi i kako ona putuje tijelom. Pomoći će nam jedna ilustracija. Zamislite zemlju koja mora uvoziti hranu da bi prehranila ljude koji žive u zabitnim selima. Kamioni voze do glavnog grada gdje im se utovaruje hrana. Iz grada odlaze velikim autocestama, no kada stignu u zabitne krajeve, ceste se sužavaju.

Ako sve bude kako treba, kamioni stižu na svoje odredište, iskrcavaju hranu, a zatim se vraćaju u grad da bi uzeli novu hranu za sljedeću isporuku. Međutim, ako su mnogi kamioni u kvaru, hrana se pokvari, a drugim se kamionima onemogući prolaz. Onda ljudi u selima oskudijevaju hranom.

Na sličan način, crvene krvne stanice putuju do pluća gdje uzimaju zalihu kisika — hranu za tijelo. Zatim napuštaju pluća i velikim arterijama brzo putuju u sve dijelove tijela. Na kraju te “ceste” postaju toliko uske da se u sićušnim krvnim žilama crvene stanice mogu kretati samo u koloni jedna iza druge. Tamo one odlažu svoj teret u obliku kisika, koji hrani tjelesne stanice.

Normalna crvena krvna stanica okrugla je poput novčića i prilično se lako kreće i kroz veoma sitne krvne žile. No kod ljudi koji boluju od anemije srpastih stanica, krvne se stanice raspadaju. Gube svoj okrugli oblik i poprimaju oblik banane ili srpa — ratarske alatke. Te srpaste krvne stanice zapnu u uskim tjelesnim krvnim žilama, poput kamiona u blatu, pa tako onemogućuju prolaz drugih crvenih krvnih stanica. Kada se smanji dotok krvi u određeni dio tijela, prestaje opskrba kisikom pa uslijed toga dolazi do bolnih grčeva.

Grč tipičan za anemiju srpastih stanica dovodi do mučne boli u kostima i zglobovima. Grčevi se ne mogu predvidjeti; mogu biti rijetki ili pak toliko učestali da se javljaju svakog mjeseca. Kada nastupe, djeluju deprimirajuće i na dijete i na roditelja. Ihunde je medicinska sestra koja radi u centru za anemiju srpastih stanica. “Nije lako njegovati dijete koje boluje od anemije srpastih stanica”, kaže ona. “To mi je poznato jer moja kći boluje od tog poremećaja. Bol se javi iznenada. Ona jauče i plače, a plačem i ja. Bol će popustiti tek nakon dva do tri dana ili možda nakon tjedan dana.”

Simptomi

Simptomi se obično pojavljuju nakon što dijete navrši šest mjeseci. Jedan od prvih znakova jest bolno oticanje ruku ili stopala ili pak obojih. Dijete često plače i slabo jede. Bjeloočnice obično izgledaju žuto. Jezik, usnice i dlanovi mogu biti bljeđi nego inače. Djecu koja pokazuju te simptome trebalo bi odvesti u bolnicu, gdje krvne pretrage mogu pokazati je li problem u anemiji srpastih stanica.

Kada srpaste stanice zakrče krvne žile, bol uglavnom pogađa zglobove. Teški grč ujedno može poremetiti rad mozga, pluća, srca, bubrega i slezene — što katkada ima kobne posljedice. Čirevi na nozi u predjelu gležnja znaju trajati godinama. Djeci prijeti opasnost od konvulzija ili od infarkta. Osobe koje boluju od anemije srpastih stanica naročito su osjetljive na zarazne bolesti jer taj poremećaj oslabljuje prirodni imunitet. Zaraza je čest uzrok smrti.

Dakako, ne javljaju se svi ovi simptomi kod svakog pojedinog bolesnika. Neki nemaju problema sve dok ne dođu u kasne tinejdžerske godine.

Liječenje

Mnogi su roditelji protratili i vrijeme i novac tragajući za liječenjima koja su obećavala izlječenje njihove djece. No zasad nema lijeka za anemiju srpastih stanica; to je doživotni poremećaj. Međutim, postoje jednostavne stvari koje se može učiniti da bi se minimaliziralo učestalost grčeva, a ima i načina da se, kada oni nastupe, izađe s njima na kraj.

Kada nastupi grč, roditelji bi trebali davati djetetu da pije puno vode. Također mogu dati neki blagi lijek za ublažavanje bolova. Za jaku će bol možda trebati jači lijekovi koji se mogu nabaviti samo kod liječnika. No ponekad, nažalost, čak i jaki lijekovi slabo ublažavaju bolove. Bilo kako bilo, ne treba pretjerano strahovati. Gotovo u svim slučajevima, bol nakon nekoliko sati ili nekoliko dana popusti i pacijent se oporavi.

Znanstvenici tragaju za lijekovima koji bi omogućili liječenje ovog poremećaja. Tako je, naprimjer, Nacionalni institut za srce, pluća i krv u Sjedinjenim Državama početkom 1995. objavio da lijek hydroxyurea upola smanjuje učestalost bolnih grčeva kod oboljelih od anemije srpastih stanica. Smatra se da lijek to postiže time što sprečava crvene krvne stanice da mijenjaju oblik i tako zakrčavaju krvne žile.

Takvi lijekovi nisu svagdje dostupni, a nisu niti djelotvorni u svakoj situaciji. Unatoč dobro poznatim opasnostima, liječnici u Africi i drugdje redovito daju transfuzije krvi da bi u hitnim situacijama pružili pomoć oboljelima od anemije srpastih stanica.

Kako spriječiti grčeve

“Govorimo pacijentima da piju puno vode čime se sprečava pojava grčeva”, kaže Alumona, stručna savjetnica za genetiku u centru za anemiju srpastih stanica. “Voda olakšava protok krvi kroz tjelesne krvne žile. Odrasli koji boluju od anemije srpastih stanica trebaju svakodnevno popiti tri do četiri litre vode. Djeca će, dakako, piti manje od toga. Djecu koja boluju od anemije srpastih stanica učimo da u školu nose boce s vodom. Učitelji bi trebali uvidjeti da ta djeca znaju češće tražiti dopuštenje za odlazak na toalet. Roditelji bi trebali imati na umu da ta djeca znaju češće mokriti u krevet od djece koja nemaju taj poremećaj.”

Budući da anemija srpastih stanica može uzrokovati opasni grč, osobe koje od nje boluju trebaju se truditi da čuvaju svoje zdravlje. To mogu činiti održavanjem osobne higijene, izbjegavanjem dužih napornih aktivnosti i jedenjem raznovrsne kvalitetne hrane. Liječnici također savjetuju da se ishrana pojača multivitaminima i folnom kiselinom.

U područjima u kojima vlada malarija, bilo bi uputno da se osobe koje boluju od anemije srpastih stanica zaštite, bilo tako što izbjegavaju ujede komaraca bilo tako što uzimaju lijekove koji ih štite od malarije. Budući da malarija uništava crvene krvne stanice, može biti naročito opasna za osobu koja boluje od anemije srpastih stanica.

Oboljeli od anemije srpastih stanica ujedno trebaju redovito odlaziti na liječničke preglede. U slučaju bilo kakve zaraze, bolesti ili ozljede trebali bi se što prije obratiti liječniku. Ako pomno slijede ove smjernice, mnogi koji boluju od anemije srpastih stanica mogu živjeti sretnim, normalnim životom.

Kako se prenosi na djecu

Da bismo razumjeli kako se ova bolest prenosi s roditelja na djecu, trebamo znati nešto o krvnim genotipima. Krvni genotip nije isto što i krvna grupa; genotip ima veze s genima. Većina ljudi ima krvni genotip koji se zove AA. Oni koji od jednog roditelja naslijede gen A, a od drugoga gen S imaju krvni genotip AS. Ljudi koji imaju krv AS ne obolijevaju od anemije srpastih stanica, no mogu prenijeti taj poremećaj na svoje potomstvo. Ljudi koji naslijede gen S od jednog roditelja i drugi gen S od drugog roditelja imaju genotip SS, krvni genotip anemije srpastih stanica.

Dakle, da bi dijete naslijedilo krv tipa SS, ono mora od oba roditelja naslijediti defektni gen S. Baš kao što je potrebno dvoje ljudi da bi se dobilo dijete, tako je potrebno dvoje ljudi da se prenese anemija srpastih stanica. Taj se poremećaj obično prenosi na djecu ako oba roditelja imaju krv tipa AS. Ako se osoba koja ima krv tipa AS vjenča s osobom koja također ima krv tipa AS, šanse da svako dijete koje im se rodi dobije krv tipa SS iznose 1 naprama 4.

To ne znači da će, budu li imali četvero djece, jedno od njih bolovati od anemije srpastih stanica a da preostalo troje neće. Mada se može dogoditi da jedno od četvero djece ima krv SS, isto bi se tako moglo desiti da dvoje, troje ili čak sve četvero djece imaju krv SS. Moglo bi se desiti i to da nijedno dijete nema krv SS.

Promišljene odluke prije braka

Uputno je da ljudi afričkog porijekla puno prije razmišljanja o braku utvrde svoj krvni genotip. To se može napraviti putem krvnih pretraga. Osobe koje imaju krv AA mogu biti sigurne da nijedno njihovo dijete neće oboljeti od anemije srpastih stanica, bez obzira na to s kim se vjenčaju. Oni koji imaju krv AS trebali bi imati na umu da se vjenčanjem s osobom koja također ima krv AS izlažu velikoj opasnosti da dobiju dijete koje će bolovati od anemije srpastih stanica.

Premda mnogi liječnici snažno odgovaraju osobe AS od sklapanja braka s osobama AS, savjetnici pri centru za anemiju srpastih stanica prepuštaju ljudima da donose svoje vlastite odluke. Dr. Omoike kaže: “Naš posao nije zastrašivati ljude niti govoriti im s kime bi se trebali ili pak ne bi trebali vjenčati. Nitko ne može sa sigurnošću predvidjeti da će dijete koje se rodi paru AS imati krv SS, jer se radi o igri slučaja. Čak i ako dobiju dijete SS, ono bi moglo podnositi poremećaj bez većih problema. Ali želimo to da ljudi znaju svoj genotip. I nastojimo im pomoći da unaprijed znaju što bi se moglo desiti tako da ne budu iznenađeni ako dobiju djecu SS. Tako su oni u stanju ne samo donositi odluke temeljene na poznavanju činjenica već i psihički se pripremiti na mirenje s posljedicama tih odluka.”

[Bilješka]

[Okvir na stranici 24]

Važnost ljubavi

Joy, koja je danas u ranim dvadesetim, boluje od anemije srpastih stanica. Budući da je Jehovin svjedok, nikada nije prihvatila transfuziju krvi. Njena majka, Ola, kaže: “Uvijek sam se brinula da Joy ima kvalitetnu hranu koja bi joj mogla ojačati krv. Smatram da roditeljska briga puna ljubavi igra veliku ulogu. Njen mi je život, kao i život sve moje djece, veoma dragocjen. Naravno, sva djeca trebaju ljubav, no koliko je više trebaju djeca koja se bore s nekom bolešću!”

[Slike na stranici 23]

Tope ima srpaste stanice poput ovih koje su označene strelicama

[Zahvala]

Srpaste stanice: Slika #1164 od American Society of Hematology Slide Bank. Upotrijebljeno s dopuštenjem