Анемија српастих еритроцита — знање је најбоља одбрана

ОД ДОПИСНИКА ПРОБУДИТЕ СЕ! ИЗ НИГЕРИЈЕ

У СОБИ за састанке било је њих 32, углавном жена и деце. Шестогодишња Топе, слаба, обучена у љубичасто, мирно је седела поред своје мајке, на једној дрвеној столици. Слушала је док им је медицинска сестра говорила о томе шта да ураде кад се појави бол.

Топе зна за бол — бол који се јавља страшно и изненадно и који траје данима пре него што се повуче. Можда је бол било оно што ју је учинило преозбиљном за њене године.

„Она је моје прво дете“, рекла је њена мајка. „Од рођења је увек била болесна. Ишла сам у многе цркве и они су се молили над њом. Али, она је и даље била болесна. На крају сам је одвела у болницу. Испитали су јој крв и пронашли да је ’српаш‘.“

Шта је то?

У Центру за анемију српастих еритроцита у граду Бенину, у Нигерији, Топина мајка је сазнала да је анемија српастих еритроцита поремећај крви. Супротно празноверним убеђењима, то нема никакве везе с врачањем или духовима мртвих. Деца наслеђују анемију српастих еритроцита од оба родитеља. Она није прелазна. Не постоји начин на који можете добити тај поремећај од друге особе. Или сте се родили с тим или нисте. Топина мајка је такође сазнала да премда нема лека, симптоми могу да се лече.a

Анемија српастих еритроцита јавља се углавном код оних који су пореклом из Африке. Др И. У. Омоике, директор Центра за анемију српастих еритроцита, рекао је за Пробудите се!: „Нигерија има највећу црну популацију од свих земаља и зато има највећи број српаша од свих земаља. То ову земљу чини светском престоницом српастих еритроцита.“ Према новинама Daily Times из Лагоса, око један милион Нигеријаца има анемију српастих еритроцита, а сваке године од ње умре 60 000.

Проблем у крви

Да бисмо разумели тај поремећај, треба да знамо шта крв ради и како се креће кроз тело. У томе нам помаже једна илустрација. Замислите једну земљу која за прехрану људи који живе у селима мора да увози храну. Камиони возе у главни град где се товари храна. Они напуштају град главним путевима, али док улазе у сеоске крајеве, путеви се сужавају.

Ако је све у реду, камиони стижу на своје одредиште, истоварују своју храну и затим се враћају у град да скупе још хране за следећу испоруку. Међутим, ако се много камиона поквари, храна се квари и другим камионима је блокиран пролаз. Тада људи у селима имају мало за јело.

На сличан начин, црвена зрнца у крви путују до плућа где узимају залиху кисеоника — храну за тело. Затим напуштају плућа и брзо путују кроз главне артерије у све делове тела. Најзад, „путеви“ постају тако мали да се црвена зрнца могу кретати само у једној колони кроз сићушне крвне судове. Управо ту они остављају свој терет кисеоника, који храни ћелије тела.

Нормално црвено крвно зрнце је округло попут новчића и прилично лако се креће кроз најмање крвне судове. Али, код људи који имају анемију српастих еритроцита, крвна зрнца се кваре. Она губе округли облик и попримају облик банане или српа — ратареве алатке. Та српаста крвна зрнца се заглаве у малим венама тела, попут камиона у блату, блокирајући пролаз другим црвеним крвним зрнцима. Кад је проток крви за неки део тела смањен, одсечено је снабдевање кисеоником и резултат је напад бола.

Типичан напад српастих еритроцита доводи до исцрпљујућег бола у костима и зглобовима. Напади су непредвидиви; могу се појавити ретко или чак сваког месеца. Кад се појаве, забрињавају и дете и родитеља. Ихуде је медицинска сестра која ради у центру за српасте еритроците. „Није лако радити с дететом српашем“, каже она. „Знам то, јер моја кћерка има тај поремећај. Бол се јавља изненада. Она вришти и плаче, а и ја плачем. Тек након два или три дана, можда након недељу дана, бол ће се повући.“

Симптоми

Симптоми се често јављају након што дете има шест месеци. Један од првих знакова је болно отицање шака или стопала или обога. Дете може често плакати и мало јести. Беоњаче могу изгледати жуте. Језик, усне и дланови могу бити блеђи него што је нормално. Децу која показују ове симптоме треба одвести у болницу, где тест крви може показати да ли је проблем анемија српастих еритроцита.

Кад српаста зрнца зачепе крвне судове, бол најчешће погађа зглобове. Тежак напад такође може нарушити рад мозга, плућа, срца, бубрега и слезине — понекад са смртним последицама. Чиреви на нози у подручју глежња могу трајати годинама. Деца су у опасности да добију грчеве или мождану кап. Они с анемијом српастих еритроцита посебно су склони заразним болестима, пошто тај поремећај слаби природну одбрану. Инфекција је уобичајен узрок смрти.

Наравно, сви ови симптоми се не развијају код свакога ко има анемију српастих еритроцита. А неки и немају проблема док не дођу у своје касне тинејџерске.

Лечење

Многи родитељи су протраћили и време и новац у потрази за третманима који су обећавали лек за њихову децу. Али тренутно не постоји лек за анемију српастих еритроцита; то је доживотан поремећај. Међутим, постоје једноставне ствари које могу да се ураде да се на најмању меру сведе учесталост напада, и постоје начини како поступити кад се појаве.

Кад се напад појави, родитељи треба да дају свом детету да пије доста воде. Такође му могу дати неки благи лек против болова. Тежак бол може захтевати јаче лекове који се могу добити само од лекара. Нажалост, ипак, понекад чак и јаки лекови доносе мало олакшања. Међутим, нема потребе да се паничи. У скоро свим случајевима, након неколико сати или дана, бол се повлачи и пацијент се опоравља.

Научници трагају за лековима који би помогли у лечењу овог поремећаја. На пример, почетком 1995, Национални институт за срце, плућа и крв у Сједињеним Државама објавио је да је лек хидроксиуреа на пола смањио учесталост напада бола код пацијената са српастим еритроцитима. Сматрало се да се то чини тако што се црвена крвна зрнца спречавају да промене свој облик и зачепе крвне судове.

Није свугде лако доћи до таквих лекова, нити су корисни у свакој ситуацији. И упркос добро познатим опасностима, лекари у Африци и другде редовно преписују трансфузије крви за лечење пацијената са српастим еритроцитима у хитним ситуацијама.

Превенција напада

„Ми пацијентима кажемо да пију доста воде што помаже да се спречи напад“, каже Алумона, генетичка саветница у центру за српасте еритроците. „Вода олакшава крви да тече кроз судове тела. Одрасли с анемијом српастих еритроцита треба да пију три до четири литра воде сваког дана. Наравно, деца ће пити мање. Поучавамо децу с анемијом српастих еритроцита да у школу носе боце с водом. Учитељи треба да разумеју да та деца могу чешће тражити дозволу да изађу да би се олакшала. Родитељи треба да знају да та деца могу чешће мокрити у кревету од оне која немају тај поремећај.“

Пошто болест може изазвати опасан напад, они с анемијом српастих еритроцита треба да се снажно напрежу да одрже добро здравље. То могу учинити тако да одржавају личну чистоћу, да избегавају дужу напорну активност, и да имају уравнотежен начин исхране с добром храном. Лекари такође препоручују да се исхрана ојача мултивитаминима и фолном киселином.

У крајевима где је уобичајена маларија, они с анемијом српастих еритроцита поступају мудро ако се заштите, како тиме што избегавају уједе комараца тако и тиме што узимају лекове да се заштите од те болести. Пошто маларија уништава црвена крвна зрнца, то може бити посебно опасно за особу с анемијом српастих еритроцита.

Они с анемијом српастих еритроцита такође треба да имају редовне медицинске контроле. Било којим инфекцијама, болестима или повредама треба одмах поклонити медицинску пажњу. Пажљиво се држећи тих смерница, многима с анемијом српастих еритроцита могуће је да воде нормалан, срећан живот.

Како се преноси на децу

Да бисмо разумели како се ова болест преноси с родитеља̂ на њихову децу, треба да знамо нешто о генотиповима крви. Генотип крви се разликује од крвне групе; генотип је повезан с генима. Већина људи има генотип крви назван АА. Они који наследе A-ген од једног родитеља и S-ген од другог родитеља имају AS-генотип крви. Људи који имају AS-крв немају анемију српастих еритроцита, али могу пренети тај поремећај на своје потомство. Људи који наследе S-ген од једног родитеља и још један S-ген од другог родитеља имају SS крвни генотип, генотип анемије српастих еритроцита.

Значи, да би дете наследило SS-тип крви, оно мора наследити дефектан S-ген од оба родитеља. Баш као што су за бебу потребне две особе, потребне су две особе да се пренесе анемија српастих еритроцита. Обично се поремећај преноси кад оба родитеља имају AS-тип крви. Кад особа која има AS-тип крви уђе у брак с другом особом која има AS-тип крви, постоји шанса од 1 према 4 да ће било које дете које им се роди имати SS-тип крви.

То не значи да ће, ако имају четворо деце, једно имати анемију српастих еритроцита а остало троје неће. Премда може бити да је једно од четворо SS, такође би могло да се догоди да је двоје, троје, или чак све четворо SS. Такође би могло да се догоди да ниједно дете није SS.

Информисане одлуке пре брака

Људи који су пореклом из Африке поступају мудро да установе који је њихов генотип крви дуго пре него што планирају брак. То може да се уради помоћу теста крви. Људи који имају AA-крв могу бити сигурни да ниједно њихово дете неће имати анемију српастих еритроцита, без обзира на то с ким уђу у брак. Они који имају AS-крв треба да разумеју да ако уђу у брак с особом која такође има AS-крв, излажу се великој опасности да роде дете које ће имати анемију српастих еритроцита.

Премда многи лекари снажно одвраћају да AS уђе у брак са AS, саветници у центру за српасте еритроците пуштају људима да донесу властиту одлуку. Др Омоике каже: „Наш посао није да застрашујемо људе или да им говоримо с ким треба да уђу у брак а с ким не. Нико са сигурношћу не може предвидети да ли ће деца рођена AS пару имати SS-крв, пошто је то ствар случајности. Чак и ако имају SS-дете, то дете може подносити поремећај без превише проблема. Али, желимо да људи знају који је њихов генотип. И настојимо да унапред помогнемо људима да буду свесни тога шта би могло да се догоди тако да ако имају SS-децу, то не буде изненађење. На тај начин, они су у положају не само да донесу одлуке које се темеље на познавању чињеница већ и да се ментално припреме да прихвате последице тих одлука.“

[Фуснота]

[Оквир на 24. страни]

Важност љубави

Џој, која је сада у својим раним 20-им, болује од анемије српастих еритроцита. Пошто је Јеховин сведок, она никада није примила трансфузију крви. Њена мајка, Ола, каже: „Увек сам водила рачуна да Џој има добру храну што би помогло да јој се поправи крв. Верујем да родитељска брига пуна љубави доста значи. Њен живот, попут живота све моје деце, веома ми је драгоцен. Наравно, свој деци је потребна љубав, али колико само више онима који се боре с неком болешћу!“

[Слике на 23. страни]

Топе има српасте еритроците, као што је показано стрелицама

[Извор]

Српасти еритроцити: Слика #1164 од American Society of Hematology Slide Bank. Употребљено уз дозволу.