Sigdcelleanemi — kunnskap er det beste forsvar

AV VÅKN OPP!S MEDARBEIDER I NIGERIA

DET var 32 personer i konferanserommet, de fleste kvinner og barn. Tope, en spinkel, seks år gammel jente i rosa kjole, satt helt stille på en krakk ved siden av moren sin. Hun hørte på en sykepleier som fortalte hva de må gjøre når smertene kommer.

Tope vet godt hva smerter er — voldsomme smerter som kommer plutselig og varer i flere dager før de gir seg. Det var kanskje smertene som gjorde at hun virket veldig alvorlig for alderen.

«Hun er min førstefødte,» sa moren. «Hun har alltid vært syk. Jeg gikk i mange kirker, og de bad for henne. Men hun ble syk likevel. Til slutt tok jeg henne med til sykehuset. De tok blodprøver og fant ut at hun har sigdcelleanemi.»

Hva er det?

På sentret for sigdcelleanemi i Benin City i Nigeria fikk Topes mor vite at sigdcelleanemi er en blodsykdom. Det er mange overtroiske oppfatninger knyttet til sykdommen, men den har ingenting å gjøre med trolldom eller døde menneskers ånder. Barn arver sigdcelleanemi fra begge foreldrene. Sykdommen er ikke smittsom. Det går ikke an å få sykdommen fra en annen. Enten er en født med den, eller så er en ikke født med den. Topes mor fikk også vite at sykdommen ikke kan helbredes, men at symptomene kan behandles.a

Sigdcelleanemi opptrer stort sett bare blant mennesker av afrikansk herkomst. Dr. I. U. Omoike, som er leder for sentret for sigdcelleanemi, sa til Våkn opp!: «Nigeria har en større svart befolkning enn noe annet land og har følgelig også flere innbyggere som lider av sigdcelleanemi, enn noe annet land.» Lagos-avisen Daily Times melder at omkring en million nigerianere har sigdcelleanemi, og at det hvert år er 60 000 som dør av sykdommen.

Et problem i blodet

For at vi skal kunne forstå denne sykdommen, må vi vite hva blodet gjør, og hvordan det beveger seg gjennom kroppen. En illustrasjon kan være til hjelp. Tenk deg et land som er avhengig av import for å skaffe mat til befolkningen i landdistriktene. Store lastebiler kjører til hovedstaden, hvor matvarene blir lesset på. Bilene kjører ut av byen på hovedveiene, men når de kommer et stykke ut på landet, blir veiene smalere.

Hvis alt går som det skal, kommer bilene fram til bestemmelsesstedet, avleverer varene og vender så tilbake til byen for å hente nye forsyninger. Men hvis mange av bilene får motorstopp, blir maten ødelagt, og veien blir sperret for de andre bilene. Befolkningen i landdistriktene får lite å spise.

De røde blodlegemene beveger seg på lignende måte til lungene, hvor de henter en forsyning av oksygen, som er «mat» for kroppen. Så forlater de lungene og beveger seg raskt gjennom hovedpulsårene til alle deler av kroppen. Etter hvert blir «veiene» så smale at de røde blodlegemene bare kan bevege seg i en enkelt kolonne gjennom ørsmå blodkar. Det er der de avgir oksygenet, som gir næring til kroppens celler.

Et normalt rødt blodlegeme er rundt som en mynt og beveger seg med letthet gjennom de minste blodkarene. Men hos mennesker som har sigdcelleanemi, blir blodlegemene ødelagt. Blodlegemene mister den runde formen og får form som en banan eller en sigd, et jordbruksredskap. Disse sigdcellene setter seg fast i de små blodårene i kroppen, som en lastebil som kjører seg fast i gjørme, og sperrer veien for de andre røde blodlegemene. Når blodtilstrømningen til en del av kroppen blir nedsatt, blir oksygenforsyningen brutt, og resultatet blir et smertefullt anfall.

Et typisk anfall gir uutholdelige smerter i knokler og ledd. Det er umulig å forutsi anfallene; de kan komme en sjelden gang eller så ofte som hver måned. Et anfall er en stor påkjenning for både barnet og foreldrene. Ihunde er en sykepleier som arbeider ved sigdcellesentret. «Det er ikke lett å vite hvordan en skal behandle et barn med sigdcelleanemi,» sier hun. «Jeg vet det, for datteren min har denne sykdommen. Smertene kommer plutselig. Hun skriker og gråter, og jeg gråter også. Først etter to—tre dager, kanskje etter en uke, gir smertene seg.»

Symptomene

Symptomene viser seg ofte etter at barnet er blitt et halvt år. Et av de første tegnene er en smertefull opphovning av hendene og/eller føttene. Barnet gråter gjerne en god del og spiser ikke noe særlig. Det hender at det hvite i  øynene blir gult. Tungen, leppene og håndflatene er blekere enn normalt. Barn som har disse symptomene, må på sykehus, hvor en blodprøve vil vise om problemet er sigdcelleanemi.

Når sigdcellene tetter til blodkarene, er det vanlig at den syke får smerter i leddene. Et alvorlig anfall kan også innvirke på hjernen, lungene, hjertet, nyrene og milten, noen ganger med dødelige følger. Sår omkring anklene kan holde seg i årevis uten å gro. Barn risikerer å få krampeanfall og hjerneslag. De som lider av sigdcelleanemi, har særlig lett for å få smittsomme sykdommer, for kroppens naturlige forsvarsmekanismer blir svekket. Infeksjon er en vanlig dødsårsak.

Ikke alle som har sigdcelleanemi, utvikler alle disse symptomene. Og noen får ikke problemer før de kommer i slutten av tenårene.

Behandling

Mange foreldre har kastet bort både tid og penger på former for behandling som etter sigende har skullet gjøre barna friske. For øyeblikket finnes det ikke noe botemiddel mot sigdcelleanemi; de som har fått sykdommen, må slite med den livet ut. Men det er noen enkle ting en kan gjøre for at ikke smerteanfallene skal komme så ofte, og det er også forskjellige ting en kan gjøre når de inntreffer.

Når barnet får et anfall, må foreldrene gi det rikelig å drikke. De kan også gi det et mildt smertestillende middel. Sterke smerter krever gjerne sterkere midler som en bare kan få gjennom en lege. Dessverre hender det at heller ikke sterke midler gir særlig lindring. Men det er ingen grunn til panikk. I nesten alle tilfeller er det slik at smertene gir seg etter noen timer eller et par dager, og så blir pasienten bedre.

Forskerne arbeider intenst for å finne midler som kan brukes i sykdomsbehandlingen. I begynnelsen av 1995 opplyste det amerikanske institutt for hjerte-, lunge- og blodsykdommer at legemidlet hydroksyurea reduserte smerteanfallene blant pasienter med sigdcelleanemi med omkring 50 prosent. Man mener at midlet virket på den måten at det forhindrer at de røde blodlegemene forandrer form og stopper til blodkarene.

Det er ikke så lett å få tak i slike midler alle steder, og de hjelper heller ikke i alle situasjoner. Og trass i at farene er velkjent, fortsetter leger i Afrika og andre steder å gi blodoverføring til sigdcellepasienter i nødssituasjoner.

Hvordan en kan forebygge anfall

«Vi sier til pasientene at de må drikke mye vann for å forebygge anfall,» sier Alumona, en rådgiver ved sigdcellesentret. «Vannet gjør at blodet flyter lettere i blodkarene. Voksne som har sigdcelleanemi, bør drikke tre—fire liter vann hver dag. Barn drikker naturligvis mindre. Vi lærer barn som har sigdcelleanemi, å ta med seg vannflasker på skolen. Lærerne må forstå at disse barna kanskje må spørre oftere enn andre om å få gå på toalettet. Foreldrene bør være oppmerksom på at disse barna væter seg oftere enn barn som ikke har sykdommen.»

Ettersom sykdommen kan føre til farlige anfall, må de som har den, gjøre sitt ytterste for å bevare en god helse. Det kan de gjøre ved å sørge for å ha god personlig hygiene, unngå langvarige anstrengelser og ha et likevektig kosthold. Legene anbefaler også et tilskudd av multivitaminer og folinsyre.

I områder hvor malaria er utbredt, bør særlig de som har sigdcelleanemi, beskytte seg, både ved å unngå myggstikk og ved å ta forebyggende malariamidler. Malaria ødelegger nemlig de røde blodlegemene, så denne sykdommen kan være spesielt farlig for dem som lider av sigdcelleanemi.

Slike personer bør også gå til legekontroll regelmessig. Enhver infeksjon, sykdom eller skade bør straks undersøkes av lege. Mange av dem som har sigdcelleanemi, vil kunne leve et normalt, lykkelig liv hvis de er nøye med å følge disse retningslinjene.

Hvordan sykdommen blir overført til barna

For å forstå hvordan sykdommen blir overført fra foreldre til barn, må vi kjenne hemoglobintypen. (Hemoglobinet er det stoffet i blodet som muliggjør oksygentransporten.) Hemoglobintypen er ikke det samme som blodgruppen; hemoglobintypen har med genene å gjøre. De fleste mennesker har hemoglobintypen AA. De som arver et A-gen fra den ene av foreldrene og et S-gen fra den andre, har hemoglobintypen AS. Personer med AS-hemoglobin har ikke sigdcelleanemi, men de kan overføre sykdommen til de barna de får. Personer som arver et S-gen fra hver av foreldrene, får hemoglobintypen SS, som er karakteristisk for sigdcelleanemi.

For at et barn skal arve SS-typen hemoglobin, må det altså arve det defekte S-genet fra begge foreldrene. Akkurat som man må være to for å sette et barn til verden, må man være to for å overføre sigdcelleanemi til et barn. Sykdommen blir som oftest overført når begge foreldrene har AS-typen hemoglobin. Når en person med AS-typen hemoglobin gifter seg med en som også har det, er risikoen én til fire for at de barna de får, kommer til å ha SS-typen hemoglobin.

Det betyr ikke at hvis de får fire barn, kommer ett av barna til å ha sigdcelleanemi og de andre tre ikke. Det kan hende at ett av barna får hemoglobintypen SS, og det kan hende at to, tre eller alle fire får den. Det kan også hende at ingen av barna får den.

Informerte avgjørelser før ekteskapet

Personer av afrikansk herkomst bør finne ut hvilken hemoglobintype de har, i god tid før de tenker på å gifte seg. Det kan de gjøre ved å ta en blodprøve. Personer som har AA-hemoglobin, kan vite med sikkerhet at ingen av deres barn kommer til å få sigdcelleanemi, uansett hvem de gifter seg med. De som har AS-hemoglobin, må være oppmerksom på at hvis de gifter seg med en som også har AS-hemoglobin, er det stor risiko for at de kommer til å få et barn med sigdcelleanemi.

Mange leger fraråder på det sterkeste at AS gifter seg med AS, men rådgiverne ved sigdcellesentret lar folk treffe avgjørelsen selv. Dr. Omoike sier: «Det er ikke vår oppgave å skremme folk eller å si hvem de skal eller hvem de ikke skal gifte seg med. Ingen kan si med sikkerhet at et AS-pars barn kommer til å få SS-blod; det er tilfeldighetene som rår. Selv om de skulle få et barn med SS-blod, er det ikke sikkert at sykdommen vil gi barnet så mange problemer. Men vi vil at folk skal vite hvilken hemoglobintype de har. Og vi forsøker å hjelpe folk til å være oppmerksom på hva som kan skje, på forhånd, så det ikke vil komme som noen overraskelse hvis de skulle få barn med SS-blod. På den måten vil de ikke bare kunne treffe avgjørelser basert på kjennskap til de faktiske forhold, men også kunne forberede seg mentalt på å akseptere konsekvensene av de avgjørelsene de treffer.»

[Fotnote]

[Ramme på side 24]

Betydningen av kjærlighet

Joy, som nå er i 20-årene, har sigdcelleanemi. Hun er et av Jehovas vitner og har derfor aldri tatt imot blodoverføring. Moren hennes, Ola, sier: «Jeg har alltid passet på at Joy har fått god mat, for å bygge opp blodet hennes. Jeg tror at kjærlig omsorg fra foreldrenes side er veldig viktig. Livet hennes og livet til alle de andre barna mine er dyrebart for meg. Alle barn trenger jo kjærlighet. Hvor mye mer trenger ikke de det som har en sykdom å kjempe med!»

[Bilder på side 23]

Tope har sigdceller, slike som pilene viser

[Rettigheter]

Sigdceller: Bilde nr. 1164 fra American Society of Hematology Slide Bank. Brukt med tillatelse