Sekelselanemie—Kennis is die beste verdediging

DEUR ONTWAAK!-MEDEWERKER IN NIGERIË

DAAR was 32 mense in die vergaderlokaal, meestal vrouens en kinders. Die sesjarige Tope, tingerig en in pienk geklee, het stil langs haar moeder op ’n houtstoel gesit. Sy het geluister terwyl die verpleegster vir hulle gesê het wat om te doen wanneer die pyn kom.

Tope het pyn geken—pyn wat op ’n verskriklike manier en skielik kom en dae lank duur voordat dit ophou. Miskien was dit die pyn wat haar ernstiger as kinders van haar ouderdom gemaak het.

“Sy is my eersteling”, het haar moeder gesê. “Sy was van die begin af altyd siek. Ek het na baie kerke gegaan, en hulle het vir haar gebid. Maar sy het nog steeds siek geword. Uiteindelik het ek haar hospitaal toe geneem. Hulle het bloedtoetse gedoen en gevind dat sy ’n ‘sekelsellyer’ is.”

Wat is dit?

By die Sentrum vir Sekelselanemie in Beninstad, Nigerië, het Tope se moeder uitgevind dat sekelselanemie ’n bloedsiekte is. In teenstelling met bygelowige opvattings het dit niks met die towerkuns of geeste van die dooies te doen nie. Kinders erf sekelselanemie van albei ouers. Dit is nie aansteeklik nie. Daar is hoegenaamd geen manier waarop een persoon ’n ander met die siekte kan besmet nie. Jy word óf daarmee gebore óf nie. Tope se moeder het ook te wete gekom dat daar geen genesing van die siekte is nie, maar dat die simptome wel behandel kan word.a

Sekelselanemie kom meestal onder Afrikane voor. Dr. I. U. Omoike, direkteur van die Sentrum vir Sekelselanemie, het vir Ontwaak! gesê: “Nigerië het die grootste swart bevolking in vergelyking met enige ander land en het derhalwe die grootste aantal sekelsellyers in vergelyking met enige ander land. Dit maak van hierdie land die wêreld se sekelselhoofstad.” Volgens die Daily Times van Lagos het ongeveer eenmiljoen Nigeriërs sekelselanemie, en 60 000 sterf jaarliks daaraan.

’n Probleem in die bloed

Ten einde die siekte te verstaan, moet ons weet wat bloed doen en hoe dit deur die liggaam beweeg. ’n Illustrasie sal help. Stel jou ’n land voor wat op ingevoerde voedsel staatmaak om mense wat op plattelandse dorpies woon te voed. Vragmotors ry na die hoofstad waar hulle die voedsel oplaai. Hulle verlaat die stad en ry met die groot hoofweë langs, maar wanneer hulle die plattelandse gebiede binnegaan, word die paaie nouer.

As alles goed verloop, bereik die vragmotors hulle bestemming, laai die voedsel af en keer dan na die stad terug om meer voedsel vir die volgende aflewering op te laai. Maar as baie van die vragmotors breek, sal die voedsel bederf raak en sal ander vragmotors nie kan verbygaan nie. Dan sal die mense in die dorpies min hê om te eet.

Die rooi bloedselle gaan insgelyks na die longe waar hulle ’n voorraad suurstof oplaai—voedsel vir die liggaam. Dan verlaat hulle die longe en beweeg vinnig deur groot slagare na al die liggaamsdele. Uiteindelik word die “paaie” so klein dat die rooi bloedselle slegs een-een agter mekaar deur die klein bloedvate kan beweeg. Dit is hier waar hulle hulle vrag suurstof aflaai, wat die liggaamselle voed.

’n Normale rooi bloedsel is rond soos ’n muntstuk en beweeg met gemak deur die kleinste bloedvate. Maar in mense met sekelselanemie breek die bloedselle op. Hulle verloor hulle ronde vorm en neem die vorm van ’n piesang of ’n sekel—’n boer se gereedskap—aan. Hierdie sekelvormige bloedselle sit vas in die kleinerige aartjies van die liggaam, soos ’n vragmotor in die modder, en keer dat ander rooi bloedselle verbygaan. Wanneer die bloedvloei na ’n liggaamsdeel afneem, word die suurstofvoorraad afgesny, en die gevolg is ’n pynlike krisis.

’n Tipiese sekelselkrisis lei tot verskriklike pyn in die gebeentes en gewrigte. Krisisse is onvoorspelbaar; dit kan selde of tot elke maand voorkom. Wanneer dit wel voorkom, is dit vir beide die kind en die ouer ontstellend. Ihunde is ’n verpleegster wat by die sekelselsentrum werk. “Dit is nie maklik om ’n kind met sekelselanemie te hanteer nie”, sê sy. “Ek weet, want my dogter het die siekte. Die pyn kom skielik. Sy skreeu en huil, en ek huil ook. Slegs na twee of drie dae, soms ná ’n week, sal die pyn ophou.”

Simptome

Simptome verskyn dikwels nadat die kind ses maande oud is. Een van die eerste tekens is die pynlike swelling van die hande of die voete of albei. Die kind huil dalk dikwels en eet nie veel nie. Die wit van die oë lyk moontlik geel. Die tong, lippe en handpalms lyk dalk bleker as gewoonlik. Kinders met hierdie simptome moet na ’n hospitaal geneem word waar ’n bloedtoets kan aandui of die probleem sekelselanemie is.

Wanneer sekelvormige selle die bloedvate verstop, het die pyn meestal ’n uitwerking op die gewrigte. ’n Ernstige krisis kan ook die werking van die brein, die longe, die hart, die niere en die milt ontwrig—soms met noodlottige gevolge. Beensere in die omgewing van die enkel kan jare lank voortduur. Kinders loop gevaar om stuipe of beroertes te kry. Diegene met sekelselanemie is veral vatbaar vir aansteeklike siektes, aangesien hierdie kwaal die natuurlike weerstand verswak. Infeksie is ’n algemene oorsaak van dood.

Nie almal wat sekelselanemie het, ontwikkel natuurlik al hierdie simptome nie. En party ondervind eers probleme wanneer hulle hulle laat tienerjare bereik.

Behandeling

Baie ouers het tyd en geld verkwis deur behandelings te volg wat hulle kinders glo sou genees. Maar daar is tans geen middel teen sekelselanemie nie; dit is ’n lewenslange siekte. Daar is egter eenvoudige dinge wat gedoen kan word om te keer dat die krisisse te dikwels voorkom, en daar is maniere om dit te hanteer wanneer dit wel voorkom.

Wanneer ’n krisis ontstaan, moet ouers hulle kind baie water gee om te drink. Hulle kan hom ook ’n ligte pynstiller gee. Hewige pyn sal moontlik sterker geneesmiddels vereis wat slegs van ’n dokter verkry kan word. Maar ongelukkig kan selfs sterk geneesmiddels soms min verligting bied. Daar is egter geen rede om beangs te raak nie. In feitlik alle gevalle hou die pyn ná ’n paar uur of dae op en herstel die pasiënt.

Wetenskaplikes is op soek na geneesmiddels om die siekte te help behandel. Vroeg in 1995 het die Nasionale Hart-, Long- en Bloedinstituut in die Verenigde State byvoorbeeld aangekondig dat die geneesmiddel hidroksiureum die veelvuldigheid van pynlike krisisse in sekelselpasiënte met die helfte verminder het. Dit word vermoedelik gedoen deur te voorkom dat rooi bloedselle hulle vorm verander en die bloedvate verstop.

Sulke geneesmiddels is nie oral vryelik beskikbaar nie, en dit help ook nie in elke situasie nie. En ondanks die bekende gevare dien dokters in Afrika en elders gereeld bloedoortappings toe om sekelselpasiënte in noodgevalle te behandel.

Voorkoming van krisisse

“Ons sê vir pasiënte om baie water te drink om krisisse te help voorkom”, sê Alumona, ’n genetiese raadgewer by die sekelselsentrum. “Water maak dit makliker vir bloed om in die vate van die liggaam te vloei. Volwassenes met sekelselanemie moet elke dag drie tot vier [liter] water drink. Kinders sal natuurlik minder drink. Ons leer kinders met sekelselanemie om waterbottels saam te neem skool toe. Onderwysers moet verstaan dat hierdie kinders dalk meer dikwels sal vra om die kamer te verlaat. Ouers moet besef dat hierdie kinders dalk hulle bed meer dikwels sal natmaak as dié wat nie aan die siekte ly nie.”

Diegene met sekelselanemie moet hulle bes doen om goeie gesondheid te handhaaf, aangesien ander siektes ’n gevaarlike krisis kan veroorsaak. Hulle kan dit doen deur persoonlike netheid te handhaaf, deur langdurige veeleisende bedrywighede te vermy en deur gebalanseerde maaltye van gesonde voedsel te eet. Dokters beveel ook aan dat die dieet deur multivitamiene en foliensuur aangevul word.

In gebiede waar malaria algemeen voorkom, sal dit vir diegene met sekelselanemie verstandig wees om hulleself te beskerm deur te voorkom dat hulle deur ’n muskiet gebyt word en ook deur geneesmiddels te neem wat hulle teen die siekte kan beskerm. Aangesien malaria rooi bloedselle vernietig, kan dit veral vir iemand met sekelselanemie gevaarlik wees.

Diegene met sekelselanemie moet ook gereeld vir ’n mediese ondersoek gaan. Enige infeksie, siekte of besering moet dadelik mediese aandag geniet. Deur hierdie riglyne noukeurig te volg, kan baie wat sekelselanemie het normale, gelukkige lewens lei.

Hoe dit aan kinders oorgedra word

As ons wil verstaan hoe die siekte van die ouers na hulle kinders oorgedra word, moet ons iets van bloedgenotipe weet. ’n Bloedgenotipe verskil van ’n bloedgroep; ’n genotipe het te doen met die gene. Die meeste mense het ’n bloedgenotipe wat AA genoem word. Diegene wat ’n A-geen van een ouer en ’n S-geen van die ander ouer erf, het ’n AS-bloedgenotipe. Mense met AS-bloed het nie sekelselanemie nie, maar hulle kan wel die siekte aan hulle kinders oordra. Mense wat ’n S-geen van een ouer en nog ’n S-geen van die ander ouer erf, het ’n SS-bloedgenotipe, die genotipe van sekelselanemie.

’n Kind sal dus slegs SS-tipe bloed erf as hy of sy die foutiewe S-geen van albei ouers erf. Net soos twee mense nodig is om ’n baba voort te bring, is twee mense nodig om sekelselanemie oor te dra. Die siekte word gewoonlik oorgedra wanneer albei ouers AS-tipe bloed het. Wanneer iemand met AS-tipe bloed met iemand anders trou wat AS-tipe bloed het, is die kanse 1 uit 4 dat enige kind wat vir hulle gebore word SS-tipe bloed sal hê.

As hulle vier kinders het, beteken dit nie dat een sekelselanemie sal hê en die ander drie nie. Hoewel dit kan gebeur dat een uit die vier SS is, kan dit ook wees dat twee, drie of selfs al vier kinders SS is. Dit kan ook gebeur dat nie een van die kinders SS is nie.

Ingeligte besluite voor die huwelik

Dit sal verstandig van Afrikane wees om lank voordat hulle dit oorweeg om te trou uit te vind wat hulle bloedgenotipe is. Dit kan deur ’n bloedtoets gedoen word. Mense met AA-bloed kan daarvan verseker wees dat nie een van hulle kinders sekelselanemie sal ontwikkel nie, ongeag met wie hulle trou. Diegene met AS-bloed moet besef dat hulle, deur met iemand te trou wat AS-bloed het, ’n groot risiko loop om ’n kind te verwek wat sekelselanemie sal hê.

Terwyl baie dokters dit sterk afraai dat AS met AS trou, laat die raadgewers by die sekelselsentrum mense hulle eie besluit neem. Dr. Omoike sê: “Ons werk is nie om mense bang te maak of om vir hulle te sê met wie hulle moet en nie moet trou nie. Niemand kan met sekerheid voorspel dat ’n egpaar met AS-bloed se kinders SS-bloed sal hê nie, aangesien dit onvoorsiene omstandighede is. Selfs al het hulle ’n kind met SS-bloed sal daardie kind dalk die siekte sonder te veel probleme verduur. Maar ons wíl hê dat mense moet weet wat hulle genotipe is. En ons probeer mense vooraf help om te weet wat kan gebeur sodat dit nie vir hulle ’n verrassing sal wees as hulle wel kinders met SS-bloed het nie. Sodoende is hulle in staat om nie net besluite te neem wat op kennis van die feite gegrond is nie, maar ook om hulleself verstandelik daarop voor te berei om die gevolge van daardie besluite te aanvaar.”

[Voetnoot]

[Venster op bladsy 24]

Die belangrikheid van liefde

Joy, wat nou in haar vroeë twintigerjare is, ly aan sekelselanemie. Aangesien sy een van Jehovah se Getuies is, het sy nog nooit ’n bloedoortapping aanvaar nie. Haar moeder, Ola, sê: “Ek maak altyd seker dat Joy gesonde voedsel inneem om haar bloed op te bou. Ek glo dat liefdevolle ouerlike sorg van groot belang is. Haar lewe, soos dié van al my kinders, is vir my baie kosbaar. Alle kinders het natuurlik liefde nodig, maar hoeveel te meer diegene wat met ’n siekte worstel!”

[Prente op bladsy 23]

Tope het sekelselle, soos dié wat deur die pyltjies aangedui word

[Erkenning]

Sekelselle: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Met vergunning gebruik