സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ—അറിവ്‌ ഏറ്റവും നല്ല പ്രതി​രോ​ധം

നൈജീരിയയിലെ ഉണരുക! ലേഖകൻ

സമ്മേളന മുറി​യിൽ 32 ആളുക​ളു​ണ്ടാ​യി​രു​ന്നു, മിക്കവ​രും സ്‌ത്രീ​ക​ളും കുട്ടി​ക​ളും. തീരെ ക്ഷീണിച്ച, പിങ്ക്‌ ഉടുപ്പിട്ട ആറുവ​യ​സ്സു​കാ​രി ടോപെ നിശ്ശബ്ദ​യാ​യി തന്റെ അമ്മയ്‌ക്ക​രി​കിൽ ഒരു മരക്ക​സേ​ര​യിൽ ഇരിപ്പു​ണ്ടാ​യി​രു​ന്നു. വേദന വരു​മ്പോൾ ചെയ്യേണ്ട കാര്യ​ങ്ങ​ളെ​ക്കു​റി​ച്ചു നഴ്‌സ്‌ പറയവേ അവൾ ശ്രദ്ധി​ച്ചി​രു​ന്നു.

വേദന​യെ​ക്കു​റി​ച്ചു ടോ​പെക്ക്‌ അറിയാ​മാ​യി​രു​ന്നു—പൊടു​ന്നനെ വരുന്ന, ദിവസ​ങ്ങ​ളോ​ളം നീണ്ടു​നിൽക്കുന്ന, എന്നിട്ട്‌ കുറയുന്ന ആ വല്ലാത്ത വേദന. പ്രായ​ത്തെ​ക്കാൾ കവിഞ്ഞ ഗൗരവം അവൾക്കു നേടി​ക്കൊ​ടു​ത്ത​തും ഒരുപക്ഷേ ഈ വേദന​യാ​യി​രി​ക്കാം.

“ഇവൾ എന്റെ മൂത്ത കുട്ടി​യാണ്‌,” അവളുടെ അമ്മ പറഞ്ഞു. “ആദ്യം മുതലേ അവൾക്ക്‌ എപ്പോ​ഴും അസുഖ​മാ​യി​രു​ന്നു. ഞാൻ അനേകം പള്ളിക​ളിൽ പോയി, അവരൊ​ക്കെ അവൾക്കു​വേണ്ടി പ്രാർഥി​ച്ചു. എന്നിട്ടും അവൾക്ക്‌ അസുഖം പിടി​പെട്ടു. ഒടുവിൽ ഞാനവളെ ആശുപ​ത്രി​യിൽ കൊണ്ടു​പോ​യി. അവർ അവളുടെ രക്തം പരി​ശോ​ധി​ച്ചു. അവൾക്ക്‌ ‘സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ’ പിടി​പെ​ട്ടി​ട്ടു​ണ്ടെന്ന്‌ അവർ കണ്ടെത്തി.”

അത്‌ എന്താണ്‌?

നൈജീ​രി​യ​യി​ലെ ബെനിൻ നഗരത്തി​ലുള്ള സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യാ ചികി​ത്സാ​കേ​ന്ദ്ര​ത്തിൽവെച്ച്‌, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ രക്തത്തിന്റെ ഒരു വൈക​ല്യ​മാ​ണെന്നു ടോ​പെ​യു​ടെ അമ്മയ്‌ക്കു മനസ്സി​ലാ​യി. അന്ധവി​ശ്വാ​സ​ങ്ങ​ളിൽനി​ന്നു വിരു​ദ്ധ​മാ​യി, ദുർമ​ന്ത്ര​വാ​ദ​വു​മാ​യോ മരിച്ച​വ​രു​ടെ ആത്മാക്ക​ളു​മാ​യോ അതിനു യാതൊ​രു ബന്ധവു​മില്ല. മാതാ​പി​താ​ക്ക​ന്മാ​രിൽനി​ന്നാ​ണു കുട്ടി​കൾക്കു സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ലഭിക്കു​ന്നത്‌. അതു പകർച്ച​വ്യാ​ധി​യല്ല. മറ്റൊ​രാ​ളിൽനി​ന്നു നിങ്ങൾക്ക്‌ ഈ വൈക​ല്യം പിടി​പെ​ടാ​നുള്ള ഒരു സാധ്യ​ത​യു​മില്ല. ഒന്നുകിൽ ജനനം​മു​തൽ നിങ്ങൾക്ക​തുണ്ട്‌, അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ല. പ്രതി​വി​ധി​യൊ​ന്നു​മി​ല്ലെ​ങ്കി​ലും രോഗ​ല​ക്ഷ​ണങ്ങൾ ചികി​ത്സി​ച്ചു​മാ​റ്റാ​മെ​ന്നും ടോ​പെ​യു​ടെ അമ്മ മനസ്സി​ലാ​ക്കി.a

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ പൊതു​വേ കാണ​പ്പെ​ടു​ന്നത്‌ ആഫ്രിക്കൻ വംശജ​രി​ലാണ്‌. സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യാ ചികി​ത്സാ​കേ​ന്ദ്ര​ത്തി​ലെ ഡയറക്ട​റായ ഡോ. ഐ. യു. ഒമൊ​യീ​കെ ഉണരുക!-യോട്‌ പറഞ്ഞു: “കറുത്ത വർഗക്കാർ ഏറ്റവും കൂടുതൽ നൈജീ​രി​യ​യി​ലാ​ണു​ള്ളത്‌. അതു​കൊ​ണ്ടു​തന്നെ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ രോഗ​മുള്ള ഏറ്റവും കൂടുതൽ ആളുക​ളു​ള്ള​തും അവി​ടെ​യാണ്‌. അത്‌ ഈ രാജ്യത്തെ ലോക​ത്തി​ന്റെ സിക്കിൾ സെൽ തലസ്ഥാ​ന​മാ​ക്കി മാറ്റുന്നു.” ലേഗോ​സി​ലെ ഡെയ്‌ലി ടൈംസ്‌ പറയു​ന്ന​ത​നു​സ​രിച്ച്‌ ഏതാണ്ടു പത്തു ലക്ഷം നൈജീ​രി​യ​ക്കാർക്കു സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യുണ്ട്‌. കൂടാതെ, വർഷം​തോ​റും 60,000 പേർ ഇതുമൂ​ലം മരിക്കു​ന്നു​മു​ണ്ട​ത്രെ.

രക്തത്തി​ലുള്ള ഒരു പ്രശ്‌നം

ഈ വൈക​ല്യം മനസ്സി​ലാ​ക്ക​ണ​മെ​ങ്കിൽ രക്തം എന്താണു ചെയ്യു​ന്ന​തെ​ന്നും അതു ശരീര​ത്തി​ലൂ​ടെ എങ്ങനെ പ്രവഹി​ക്കു​ന്നു​വെ​ന്നും നാം അറിഞ്ഞി​രി​ക്കണം. ഒരു ഉദാഹ​രണം ഇതിനു സഹായി​ക്കും. കുഗ്രാ​മ​ങ്ങ​ളിൽ ജീവി​ക്കുന്ന ആളുകളെ പോഷി​പ്പി​ക്കാൻ ഇറക്കു​മതി ചെയ്യുന്ന ഭക്ഷണപ​ദാർഥ​ങ്ങളെ ആശ്രയി​ക്കുന്ന ഒരു രാജ്യ​ത്തെ​ക്കു​റി​ച്ചു വിഭാവന ചെയ്യുക. ട്രക്കുകൾ തലസ്ഥാ​ന​ഗ​ര​ങ്ങ​ളി​ലേക്കു പോകു​ന്നു. അവി​ടെ​വെച്ച്‌ അവയിൽ ഭക്ഷണസാ​ധ​നങ്ങൾ കയറ്റുന്നു. പ്രധാന നിരത്തു​ക​ളി​ലൂ​ടെ അവ നഗരം വിടുന്നു. പക്ഷേ, കുഗ്രാ​മ​ങ്ങ​ളിൽ എത്തു​മ്പോൾ റോഡു​ക​ളു​ടെ വീതി കുറയു​ന്നു.

എല്ലാം ശരിയാ​യി പോകു​ന്ന​പക്ഷം, ട്രക്കുകൾ അവയുടെ ലക്ഷ്യസ്ഥാ​ന​ത്തെ​ത്തു​ന്നു, ഭക്ഷണസാ​ധ​നങ്ങൾ ഇറക്കുന്നു, എന്നിട്ട്‌ അടുത്ത തവണ വിതരണം ചെയ്യാൻ ആവശ്യ​മായ ഭക്ഷണം ശേഖരി​ക്കാൻ വീണ്ടും നഗരത്തി​ലേക്കു തിരി​ക്കു​ന്നു. എന്നാൽ, ട്രക്കു​ക​ളിൽ പലതി​ന്റെ​യും പ്രവർത്തനം സ്‌തം​ഭി​ക്കു​ക​യാ​ണെ​ങ്കിൽ ഭക്ഷണം ചീഞ്ഞു​പോ​കു​മെന്നു മാത്രമല്ല, മറ്റു ട്രക്കു​കൾക്കു കടന്നു​പോ​കാ​നും കഴിയു​ക​യില്ല. അപ്പോൾ ഗ്രാമീ​ണർക്കു ഭക്ഷിക്കാൻ ഒന്നും കാണു​ക​യില്ല.

ഇതേ വിധത്തിൽ, അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്കൾ ശ്വാസ​കോ​ശ​ങ്ങ​ളി​ലേക്കു സഞ്ചരി​ക്കു​ന്നു. അവി​ടെ​നിന്ന്‌ അവ ഓക്‌സി​ജൻ—ശരീര​ത്തിന്‌ ആവശ്യ​മായ ആഹാരം—ശേഖരി​ക്കു​ന്നു. എന്നിട്ട്‌ ശ്വാസ​കോ​ശം വിട്ടു പ്രധാന ധമനി​ക​ളി​ലൂ​ടെ ക്ഷണത്തിൽ ശരീര​ത്തി​ന്റെ എല്ലാ ഭാഗ​ത്തേ​ക്കും സഞ്ചരി​ക്കു​ന്നു. ഒടുവിൽ, ചെറിയ രക്തവാ​ഹി​ക​ളി​ലൂ​ടെ അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്കൾ ഒറ്റയൊ​റ്റ​യാ​യി കടന്നു​പോ​കാ​വു​ന്ന​വി​ധം “റോഡു​കൾ” തീരെ ചെറു​താ​യി​ത്തീ​രു​ന്നു. ശരീര​ത്തി​ലെ കോശ​ങ്ങളെ പോഷി​പ്പി​ക്കുന്ന ഓക്‌സി​ജന്റെ ആ ചുമട്‌ അവ നിക്ഷേ​പി​ക്കു​ന്നത്‌ ഇവി​ടെ​യാണ്‌.

ഒരു സാധാരണ അരുണ​ര​ക്താ​ണു ചെറി​യൊ​രു നാണയം പോലെ വൃത്താ​കൃ​തി​യി​ലു​ള്ള​താണ്‌. ഏറ്റവും ചെറിയ രക്തവാ​ഹി​ക​ളി​ലൂ​ടെ അവ തികച്ചും അനായാ​സ​മാ​യി കടന്നു​പോ​കും. എന്നാൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവരിൽ രക്താണു​ക്കൾക്കു തകരാറു സംഭവി​ക്കു​ന്നു. അവയ്‌ക്കു വൃത്താ​കൃ​തി നഷ്ടമാ​വു​ക​യും ഒരു വാഴപ്പ​ഴ​ത്തി​ന്റെ​യോ ഒരു കർഷകന്റെ പണിയാ​യു​ധ​മായ സിക്കി​ളി​ന്റെ​യോ (അരിവാൾ) ആകൃതി​യി​ലാ​യി​ത്തീ​രു​ക​യും ചെയ്യുന്നു. അരിവാൾ പോലെ വളഞ്ഞ ഈ രക്താണു​ക്കൾ, മറ്റ്‌ അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്കൾക്കു കടന്നു​പോ​കാൻ സാധി​ക്കാ​ത്ത​വി​ധം, ഒരു ട്രക്ക്‌ ചേറിൽ പൂണ്ടു​പോ​കു​ന്ന​തു​പോ​ലെ ശരീര​ത്തി​ലെ ചെറിയ ധമനി​ക​ളിൽ കുടു​ങ്ങി​പ്പോ​കു​ന്നു. ശരീര​ത്തി​ന്റെ ഏതെങ്കി​ലു​മൊ​രു ഭാഗ​ത്തേ​ക്കുള്ള രക്തപ്ര​വാ​ഹം കുറയു​മ്പോൾ ഓക്‌സി​ജൻ വിതരണം നിലയ്‌ക്കു​ന്നു. വേദനാ​ജ​ന​ക​മായ രോഗ​മാ​ണു ഫലം.

സാധാരണ സിക്കിൾ സെൽ രോഗ​ത്തി​ന്റെ ഫലമായി അസ്ഥിക​ളി​ലും സന്ധിക​ളി​ലും അസഹനീ​യ​മായ വേദന ഉണ്ടാകു​ന്നു. രോഗ​മൂർച്‌ഛ​യു​ണ്ടാ​കു​ന്നത്‌ മുൻകൂ​ട്ടി​പ്പ​റ​യുക അസാധ്യ​മാണ്‌; ഒന്നുകിൽ അപൂർവ​മാ​യോ അല്ലെങ്കിൽ കൂടെ​ക്കൂ​ടെ ഓരോ മാസമോ അവ ഉണ്ടാ​യേ​ക്കാം. അവ ഉണ്ടാകു​മ്പോൾ അത്‌ കുട്ടി​ക്കും മാതാ​പി​താ​ക്കൾക്കും വളരെ അസ്വസ്ഥ​ത​യു​ള​വാ​ക്കും. സിക്കിൾ സെൽ ചികി​ത്സാ​കേ​ന്ദ്ര​ത്തിൽ ജോലി​ചെ​യ്യുന്ന ഒരു നഴ്‌സാണ്‌ ഈഹുടെ. “സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയെ കൈകാ​ര്യം ചെയ്യു​ന്നത്‌ എളുപ്പ​മൊ​ന്നു​മല്ല,” അവർ പറയുന്നു. “എനിക്ക്‌ അതറി​യാം. കാരണം, എന്റെ മകൾക്ക്‌ ഈ വൈക​ല്യ​മുണ്ട്‌. വേദന​യു​ണ്ടാ​കു​ന്നതു പെട്ടെ​ന്നാണ്‌. അവൾ അലറി​ക്ക​ര​യും, അപ്പോൾ ഞാനും കരയും. രണ്ടോ മൂന്നോ ദിവസ​ത്തി​നു​ശേ​ഷ​മോ ചില​പ്പോൾ ഒരാഴ്‌ച​യ്‌ക്കു​ശേ​ഷ​മോ ആയിരി​ക്കും വേദന ഇല്ലാതാ​കു​ന്നത്‌.”

രോഗ​ല​ക്ഷ​ണ​ങ്ങൾ

കുട്ടിക്ക്‌ ആറു മാസം പിന്നി​ടു​മ്പോ​ഴാ​ണു പലപ്പോ​ഴും രോഗ​ല​ക്ഷ​ണങ്ങൾ പ്രത്യ​ക്ഷ​മാ​കു​ന്നത്‌. ആദ്യത്തെ ലക്ഷണങ്ങ​ളി​ലൊ​ന്നാണ്‌, കൈയി​ലോ കാൽപാ​ദ​ത്തി​ലോ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടിട​ത്തു​മോ ഉണ്ടാകുന്ന വേദന​യു​ള​വാ​ക്കുന്ന നീര്‌. കുട്ടി കൂടെ​ക്കൂ​ടെ കരയു​ക​യും അധികം ഭക്ഷണം കഴിക്കാ​തി​രി​ക്കു​ക​യും ചെയ്‌തേ​ക്കാം. കണ്ണിന്റെ വെളുത്ത ഭാഗം മഞ്ഞ നിറമാ​യി കാണ​പ്പെ​ട്ടേ​ക്കാം. നാക്ക്‌, ചുണ്ടുകൾ, കൈപ്പ​ത്തി​കൾ എന്നിവ അസാധാ​ര​ണ​മാ​യി വിളറി​യി​രു​ന്നേ​ക്കാം. ഇത്തരം രോഗ​ല​ക്ഷ​ണങ്ങൾ പ്രകട​മാ​ക്കുന്ന കുട്ടി​കളെ ആശുപ​ത്രി​യി​ലേക്കു കൊണ്ടു​പോ​കണം. അവിടെ നടത്തുന്ന രക്തപരി​ശോ​ധ​ന​യിൽ, കുഴപ്പം സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യാ​ണോ​യെന്ന്‌ അറിയാൻ സാധി​ച്ചേ​ക്കും.

അരിവാൾ ആകൃതി​യി​ലായ കോശങ്ങൾ രക്തവാ​ഹി​ക​ളിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടി​ക്കു​മ്പോൾ, വേദന കൂടു​ത​ലാ​യും ബാധി​ക്കു​ന്നതു സന്ധിക​ളെ​യാണ്‌. രോഗം മൂർച്‌ഛി​ച്ചാൽ—ചില​പ്പോൾ വിപത്‌ക​ര​മായ ഭവിഷ്യ​ത്തു​കൾക്ക്‌ ഇടയാ​ക്കി​ക്കൊണ്ട്‌—മസ്‌തി​ഷ്‌കം, ശ്വാസ​കോ​ശങ്ങൾ, ഹൃദയം, വൃക്കകൾ, പ്ലീഹ എന്നിവ​യു​ടെ പ്രവർത്തനം താറു​മാ​റാ​യേ​ക്കാം. കണങ്കാ​ലിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വ്രണങ്ങൾ വർഷങ്ങ​ളോ​ളം നിന്നെ​ന്നു​വ​രാം. കുട്ടി​കൾക്കു കോച്ചി​പ്പി​ടു​ത്ത​ങ്ങ​ളും മസ്‌തി​ഷ്‌കാ​ഘാ​ത​ങ്ങ​ളും ഉണ്ടാകാ​നുള്ള സാധ്യ​ത​യുണ്ട്‌. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർ വിശേ​ഷിച്ച്‌ സാം​ക്ര​മിക രോഗ​ങ്ങൾക്കു വിധേ​യ​രാ​കാൻ സാധ്യ​ത​യുണ്ട്‌. കാരണം, ഈ വൈക​ല്യം സ്വാഭാ​വിക പ്രതി​രോ​ധ​ശ​ക്തി​യെ ക്ഷയിപ്പി​ക്കു​ന്നു. പൊതു​വേ, മരണത്തി​നുള്ള കാരണം രോഗ​ബാ​ധ​യാണ്‌.

തീർച്ച​യാ​യും, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ഈ രോഗ​ല​ക്ഷ​ണങ്ങൾ ഉണ്ടാക​ണ​മെ​ന്നില്ല. മാത്രമല്ല, കൗമാ​ര​പ്രാ​യാ​ന്ത്യ​ത്തിൽ ചിലർക്ക്‌ ഈ പ്രശ്‌നങ്ങൾ അനുഭ​വ​പ്പെ​ടു​ന്നു​മില്ല.

ചികിത്സ

മക്കളുടെ അസുഖം മാറ്റി​ത്ത​രു​മെന്നു തോന്നുന്ന ചികി​ത്സാ​വി​ധി​ക​ളു​ടെ പിന്നാലെ പാഞ്ഞ്‌ അനേകം മാതാ​പി​താ​ക്ക​ന്മാർ സമയവും പണവും പാഴാ​ക്കി​ക്ക​ള​ഞ്ഞി​ട്ടുണ്ട്‌. പക്ഷേ, സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യ്‌ക്കു നിലവിൽ പ്രതി​വി​ധി​യൊ​ന്നു​മില്ല; അതൊരു ആയുഷ്‌കാല അസുഖ​മാണ്‌. എങ്കിലും, രോഗ​മൂർച്‌ഛ​യു​ടെ ആവർത്തനം കുറയ്‌ക്കാൻ സാധി​ക്കുന്ന ലളിത​മായ കാര്യ​ങ്ങ​ളുണ്ട്‌. മാത്രമല്ല, അവ സംഭവി​ക്കു​മ്പോൾ കൈകാ​ര്യം ചെയ്യാൻ സാധി​ക്കുന്ന രീതി​ക​ളു​മുണ്ട്‌.

രോഗ​മൂർച്‌ഛ​യു​ണ്ടാ​കു​മ്പോൾ, മാതാ​പി​താ​ക്ക​ന്മാർ തങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക്‌ ധാരാളം വെള്ളം കുടി​ക്കാൻ നൽകണം. വീര്യം കുറഞ്ഞ ഒരു വേദനാ​സം​ഹാ​രി​യും അവർക്കു നൽകാൻ സാധി​ക്കും. കലശലായ വേദന​യു​ണ്ടെ​ങ്കിൽ, ഡോക്ട​റു​ടെ പക്കൽനി​ന്നും മാത്രം ലഭിക്കുന്ന വീര്യം കൂടിയ ഔഷധങ്ങൾ വേണ്ടി​വ​ന്നേ​ക്കാം. എങ്കിലും, ഖേദക​ര​മെന്നു പറയട്ടെ, ചില​പ്പോൾ വീര്യം കൂടിയ ഔഷധ​ങ്ങൾപോ​ലും ആശ്വാസം കൈവ​രു​ത്തു​ക​യില്ല. എങ്കിലും പരി​ഭ്ര​മി​ക്കേ​ണ്ട​തില്ല. ഒട്ടുമിക്ക കേസു​ക​ളി​ലും, ഏതാനും മണിക്കൂ​റു​കൾക്കോ ദിവസ​ങ്ങൾക്കോ​ശേഷം വേദന ഇല്ലാ​തെ​യാ​വു​ക​യും രോഗി സൗഖ്യം പ്രാപി​ക്കു​ക​യും ചെയ്‌തേ​ക്കാം.

ഈ വൈക​ല്യം ചികി​ത്സി​ച്ചു​മാ​റ്റാ​നുള്ള ഔഷധങ്ങൾ ശാസ്‌ത്ര​ജ്ഞ​ന്മാർ തേടി​ക്കൊ​ണ്ടി​രി​ക്കു​ക​യാണ്‌. ഉദാഹ​ര​ണ​ത്തിന്‌, ഹൈ​ഡ്രൊ​ക്‌സി​യൂ​റിയ എന്ന ഔഷധം, സിക്കിൾ സെൽ രോഗി​ക​ളി​ലെ വേദനാ​ജ​ന​ക​മായ രോഗ​മൂർച്‌ഛ പകുതി​യാ​യി കുറച്ചു​വെന്ന്‌ 1995-ന്റെ ആരംഭ​ത്തിൽ ഐക്യ​നാ​ടു​ക​ളി​ലെ നാഷണൽ ഹാർട്ട്‌, ലങ്‌, ആൻറ്‌ ബ്ലഡ്‌ ഇൻസ്റ്റി​റ്റ്യൂട്ട്‌ പ്രഖ്യാ​പി​ച്ചു. അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്ക​ളു​ടെ ആകൃതി​ക്കു മാറ്റം വരുന്ന​തും അവ രക്തവാ​ഹി​ക​ളിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടി​ക്കു​ന്ന​തും തടഞ്ഞു​കൊ​ണ്ടാണ്‌ ഈ ഔഷധം അങ്ങനെ ചെയ്യു​ന്നത്‌ എന്നാണു വിചാ​രി​ക്കു​ന്നത്‌.

ഇത്തരം ഔഷധങ്ങൾ എല്ലായി​ട​ത്തും ലഭ്യമല്ല. മാത്രമല്ല, അവ എല്ലാ സാഹച​ര്യ​ത്തി​ലും സഹായ​ക​വു​മല്ല. വിപത്തു​കൾ പരക്കെ അറിയ​പ്പെ​ടു​ന്ന​വ​യാ​ണെ​ങ്കി​ലും ആഫ്രി​ക്ക​യി​ലും മറ്റിട​ങ്ങ​ളി​ലു​മുള്ള ഡോക്ടർമാർ അടിയ​ന്തിര സാഹച​ര്യ​ങ്ങ​ളിൽ സിക്കിൾ രോഗി​കളെ ചികി​ത്സി​ക്കാൻ പതിവാ​യി രക്തപ്പകർച്ചകൾ നടത്താ​റുണ്ട്‌.

രോഗ​മൂർച്‌ഛ തടയൽ

“രോഗ​മൂർച്‌ഛ തടയാൻ ധാരാളം വെള്ളം കുടി​ക്കാൻ ഞങ്ങൾ രോഗി​ക​ളോട്‌ പറയുന്നു,” സിക്കിൾ സെൽ ചികി​ത്സാ​കേ​ന്ദ്ര​ത്തി​ലെ ജനിതക ഉപദേ​ഷ്‌ട്രി​യായ ആലു​മൊണ പറയുന്നു. “വെള്ളം, ശരീര​ത്തി​ലെ രക്തവാ​ഹി​ക​ളി​ലൂ​ടെ രക്തം പ്രവഹി​ക്കു​ന്നത്‌ എളുപ്പ​മാ​ക്കി​ത്തീർക്കു​ന്നു. സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യുള്ള മുതിർന്ന​യാ​ളു​കൾ ദിവസേന മൂന്നു​മു​തൽ നാലു​വരെ ലിറ്റർ വെള്ളം കുടി​ക്കണം. തീർച്ച​യാ​യും, കുട്ടികൾ വെള്ളം കുറച്ചേ കുടിക്കൂ. സ്‌കൂ​ളു​ക​ളി​ലേക്കു വാട്ടർ ബോട്ടി​ലു​കൾ കൊണ്ടു​പോ​കാൻ സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യുള്ള കുട്ടി​കളെ ഞങ്ങൾ പഠിപ്പി​ക്കു​ന്നു. ഈ കുട്ടികൾ കൂടെ​ക്കൂ​ടെ മൂത്ര​മൊ​ഴി​ക്കു​ന്ന​തി​നു പോകാ​നുള്ള അനുവാ​ദം ചോദി​ച്ചേ​ക്കാ​മെ​ന്നത്‌ അധ്യാ​പകർ മനസ്സി​ലാ​ക്കണം. ഈ വൈക​ല്യ​മി​ല്ലാ​ത്ത​വരെ അപേക്ഷിച്ച്‌ അത്തരം കുട്ടികൾ കൂടെ​ക്കൂ​ടെ തങ്ങളുടെ കിടക്ക നനയ്‌ക്കു​മെന്ന കാര്യം മാതാ​പി​താ​ക്കൾ അറിഞ്ഞി​രി​ക്കണം.

ഈ അസുഖം വ്യക്തിയെ അപകട​സ​ന്ധി​യിൽ എത്തി​ച്ചേ​ക്കാ​മെ​ന്ന​തു​കൊണ്ട്‌ സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യു​ള്ളവർ തങ്ങളുടെ ആരോ​ഗ്യ​പ​രി​പാ​ല​ന​ത്തി​നാ​യി നല്ലവണ്ണം ശ്രമം ചെലു​ത്തണം. വ്യക്തി​പ​ര​മായ ശുചി​ത്വം കാത്തു​സൂ​ക്ഷി​ക്കു​ക​യും ദീർഘ​സ​മയം കഠിന​മാ​യി അധ്വാ​നി​ക്കു​ന്നത്‌ ഒഴിവാ​ക്കു​ക​യും നല്ല സമീകൃ​താ​ഹാ​രം കഴിക്കു​ക​യും ചെയ്യു​ക​വഴി അവർക്ക്‌ ഇതു ചെയ്യാ​വു​ന്ന​താണ്‌. ഭക്ഷണ​ക്രമം പലതര​ത്തി​ലുള്ള ജീവക​ങ്ങ​ളും ഫോളിക്‌ ആസിഡും അടങ്ങി​യ​താ​യി​രി​ക്ക​ണ​മെന്നു ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

മലമ്പനി സാധാ​ര​ണ​മാ​യുള്ള പ്രദേ​ശ​ങ്ങ​ളിൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യു​ള്ളവർ കൊതു​കു​കടി ഒഴിവാ​ക്കു​ക​യും അസുഖം പിടി​പെ​ടാ​തി​രി​ക്കാൻവേണ്ട ഔഷധങ്ങൾ കഴിക്കു​ക​യും ചെയ്‌തു​കൊ​ണ്ടു തങ്ങളെ​ത്തന്നെ സംരക്ഷി​ക്കു​ന്നതു ബുദ്ധി​യാ​യി​രി​ക്കും. മലമ്പനി അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്കളെ നശിപ്പി​ക്കു​ന്ന​തു​കൊണ്ട്‌, സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യു​ള്ള​വരെ സംബന്ധി​ച്ചി​ട​ത്തോ​ളം അതു വിശേ​ഷി​ച്ചും അപകട​ക​ര​മാ​യി​രി​ക്കും.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യു​ള്ളവർ ക്രമമാ​യി വൈദ്യ​പ​രി​ശോ​ധന നടത്തേ​ണ്ട​തു​മാണ്‌. ഏതെങ്കി​ലും തരത്തി​ലുള്ള രോഗ​ബാ​ധ​യോ അസുഖ​മോ മുറി​വു​ക​ളോ ഉണ്ടായാൽ അടിയ​ന്തി​ര​മായ വൈദ്യ​ശു​ശ്രൂഷ തേടി​യി​രി​ക്കണം. ഇത്തരം മാർഗ​നിർദേ​ശങ്ങൾ ശ്രദ്ധ​യോ​ടെ പിൻപ​റ്റി​യാൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യുള്ള പലർക്കും സന്തുഷ്ട​മായ സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാ​വു​ന്ന​താണ്‌.

അതു കുട്ടി​ക​ളി​ലേക്കു കൈമാ​റ്റം ചെയ്യ​പ്പെ​ടുന്ന വിധം

ഈ അസുഖം മാതാ​പി​താ​ക്ക​ളിൽനി​ന്നു കുട്ടി​ക​ളി​ലേക്കു കൈമാ​റ്റം ചെയ്യ​പ്പെ​ടുന്ന വിധ​ത്തെ​ക്കു​റി​ച്ചു മനസ്സി​ലാ​ക്ക​ണ​മെ​ങ്കിൽ, രക്തജി​നോ​ടൈ​പ്പു​ക​ളെ​ക്കു​റിച്ച്‌ അറിഞ്ഞി​രി​ക്കണം. രക്തജി​നോ​ടൈപ്പ്‌ രക്തഗ്രൂ​പ്പിൽനി​ന്നു വ്യത്യ​സ്‌ത​മാണ്‌; ജിനോ​ടൈപ്പ്‌ ജീനു​ക​ളോ​ടു ബന്ധപ്പെ​ട്ട​താണ്‌. മിക്കയാ​ളു​കൾക്കും എഎ (AA) എന്ന ജിനോ​ടൈ​പ്പാ​ണു​ള്ളത്‌. മാതാ​പി​താ​ക്ക​ളിൽ ഒരാളിൽനിന്ന്‌ എ ജീനും മറ്റേയാ​ളിൽനിന്ന്‌ എസ്‌ ജീനും കൈവ​ശ​പ്പെ​ടു​ത്തുന്ന ഒരാളു​ടേത്‌ എഎസ്‌ രക്തജി​നോ​ടൈ​പ്പാ​യി​രി​ക്കും. എഎസ്‌ രക്തജി​നോ​ടൈ​പ്പുള്ള ആളുകൾക്കു സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടായി​രി​ക്കു​ക​യില്ല. എന്നാൽ, തങ്ങളുടെ സന്താന​ങ്ങ​ളി​ലേക്കു വൈക​ല്യം കടത്തി​വി​ടാൻ അവർക്കു കഴിയും. മാതാ​പി​താ​ക്ക​ളിൽ ഒരാളിൽനിന്ന്‌ ഒരു എസ്‌ ജീനും മറ്റേയാ​ളിൽനിന്ന്‌ മറ്റൊരു എസ്‌ ജീനും കൈവ​ശ​പ്പെ​ടു​ത്തുന്ന ആളുക​ളു​ടേത്‌, എസ്‌എസ്‌ രക്തജി​നോ​ടൈ​പ്പാ​യി​രി​ക്കും. അതായത്‌, സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യു​ടെ ജിനോ​ടൈ​പ്പാ​യി​രി​ക്കും അത്‌.

അതു​കൊണ്ട്‌, ഒരു കുട്ടി എസ്‌എസ്‌-ടൈപ്പ്‌ രക്തം അവകാ​ശ​പ്പെ​ടു​ത്ത​ണ​മെ​ങ്കിൽ, അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ, മാതാ​പി​താ​ക്ക​ളിൽ ഇരുവ​രു​ടെ​യും പക്കൽനി​ന്നു വൈക​ല്യ​മുള്ള എസ്‌ ജീൻ അവകാ​ശ​പ്പെ​ടു​ത്തണം. ഒരു കുഞ്ഞ്‌ ജനിക്ക​ണ​മെ​ങ്കിൽ രണ്ട്‌ ആളുകൾ ആവശ്യ​മാ​യി​രി​ക്കു​ന്ന​തു​പോ​ലെ​തന്നെ, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ കൈമാ​റ്റം ചെയ്യ​പ്പെ​ട​ണ​മെ​ങ്കി​ലും രണ്ട്‌ ആളുകൾ ഉണ്ടായി​രി​ക്കണം. സാധാ​ര​ണ​ഗ​തി​യിൽ, മാതാ​പി​താ​ക്കൾ ഇരുവർക്കും എഎസ്‌-ടൈപ്പ്‌ രക്തം ഉണ്ടെങ്കി​ലാ​ണു വൈക​ല്യം കൈമാ​റ്റം ചെയ്യ​പ്പെ​ടു​ന്നത്‌. എഎസ്‌-ടൈപ്പ്‌ രക്തമുള്ള ഒരാൾ എഎസ്‌-ടൈപ്പ്‌ രക്തമുള്ള മറ്റൊ​രാ​ളെ വിവാഹം ചെയ്യു​ക​യാ​ണെ​ങ്കിൽ ജനിക്കുന്ന കുട്ടിക്ക്‌ എസ്‌എസ്‌-ടൈപ്പ്‌ രക്തം ഉണ്ടാകാൻ നാലി​ലൊ​ന്നു ശതമാനം സാധ്യ​ത​യുണ്ട്‌.

അവർക്കു നാലു മക്കളു​ണ്ടെ​ങ്കിൽ ഒരാൾക്കു സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടാകു​മെ​ന്നും മറ്റു മൂന്നു പേർക്ക്‌ അത്‌ ഉണ്ടായി​രി​ക്കു​ക​യി​ല്ലെ​ന്നും ഇതിനർഥ​മില്ല. നാലു പേരിൽ ഒരാൾ എസ്‌എസ്‌ ആയിരി​ക്കാൻ സാധ്യ​ത​യു​ള്ള​പ്പോൾതന്നെ, രണ്ടു​പേ​രോ മൂന്നു​പേ​രോ ഒരുപക്ഷേ നാലു​പേ​രോ​പോ​ലും എസ്‌എസ്‌ ആയിരി​ക്കാ​നും സാധ്യ​ത​യുണ്ട്‌. കുട്ടി​ക​ളി​ലാ​രും​തന്നെ എസ്‌എസ്‌ ആയിരി​ക്കാ​തി​രി​ക്കാ​നും സാധ്യ​ത​യുണ്ട്‌.

വിവാ​ഹ​ത്തി​നു​മു​മ്പുള്ള ജ്ഞാനപൂർവ​ക​മായ തീരു​മാ​ന​ങ്ങൾ

വിവാഹം ചെയ്യു​ന്ന​തി​നു വളരെ നാൾ മുമ്പു​തന്നെ തങ്ങളുടെ രക്തജി​നോ​ടൈ​പ്പു​കൾ ഏതാ​ണെന്ന്‌ ആഫ്രിക്കൻ വംശജ​രായ ആളുകൾ കണ്ടുപി​ടി​ക്കു​ന്നതു ബുദ്ധി​യാണ്‌. ഇത്‌ ഒരു രക്തപരി​ശോ​ധ​ന​യി​ലൂ​ടെ നടത്താൻ സാധി​ക്കും. എഎ രക്തമുള്ള ആളുകൾ ആരെ വിവാഹം ചെയ്‌താ​ലും അവരുടെ മക്കളിൽ ആർക്കും​തന്നെ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടാകാ​നുള്ള സാധ്യ​ത​യില്ല എന്ന്‌ ഉറപ്പാ​ക്കാം. എഎസ്‌ രക്തമു​ള്ളവർ, എഎസ്‌ രക്തമു​ള്ള​വ​രെ​ത്തന്നെ വിവാഹം ചെയ്‌താൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമി​യ​യുള്ള കുട്ടിയെ ജനിപ്പി​ക്കാ​നുള്ള സാധ്യത ഏറെയാ​ണെന്ന്‌ അവർ മനസ്സി​ലാ​ക്കണം.

എഎസ്‌, എഎസ്‌-കാരെ വിവാഹം ചെയ്യു​ന്ന​തി​നെ ഒട്ടേറെ ഡോക്ടർമാർ ശക്തമായി നിരു​ത്സാ​ഹ​പ്പെ​ടു​ത്തു​ന്നു​ണ്ടെ​ങ്കി​ലും സിക്കിൾ സെൽ ചികി​ത്സാ​കേ​ന്ദ്ര​ത്തി​ലെ ഉപദേ​ഷ്ടാ​ക്കൾ സ്വന്തം തീരു​മാ​ന​മെ​ടു​ക്കാൻ ആളുകളെ അനുവ​ദി​ക്കു​ന്നു. ഡോ. ഒമോ​യിക്‌ പറയുന്നു: “ആളുകളെ പേടി​പ്പെ​ടു​ത്തു​ന്ന​തോ അവർ ആരെ വിവാഹം ചെയ്യണ​മെന്ന്‌ അല്ലെങ്കിൽ ചെയ്യരു​തെന്ന്‌ പറയു​ന്ന​തോ അല്ല ഞങ്ങളുടെ ജോലി. എഎസ്‌ ദമ്പതി​കൾക്കു ജനിക്കുന്ന കുട്ടി​കൾക്ക്‌ എസ്‌എസ്‌ രക്തമു​ണ്ടാ​കു​മെന്ന്‌ ആർക്കും ഉറപ്പായി മുൻകൂ​ട്ടി പറയുക സാധ്യമല്ല. കാരണം അതു യാദൃ​ച്ഛി​ക​മാണ്‌. അഥവാ അവർക്ക്‌ ഒരു എസ്‌എസ്‌ കുഞ്ഞ്‌ ജനിച്ചാൽതന്നെ അധികം പ്രശ്‌ന​ങ്ങ​ളൊ​ന്നു​മി​ല്ലാ​തെ ആ കുട്ടിക്കു വൈക​ല്യം പേറാൻ സാധി​ക്കും. പക്ഷേ, ആളുകൾ തങ്ങളുടെ ജിനോ​ടൈപ്പ്‌ അറിഞ്ഞി​രി​ക്ക​ണ​മെന്നു ഞങ്ങൾ തീർച്ച​യാ​യും ആഗ്രഹി​ക്കു​ന്നു. കൂടാതെ, ഒരു എസ്‌എസ്‌ കുഞ്ഞ്‌ ജനിക്കു​ക​യാ​ണെ​ങ്കിൽ അത്‌ ഒരു അത്ഭുത​മാ​യി​രി​ക്കു​ക​യി​ല്ലാ​ത്ത​വി​ധം എന്തു സംഭവി​ക്കു​മെ​ന്ന​തി​നെ​ക്കു​റി​ച്ചു ബോധ്യ​മു​ണ്ടാ​യി​രി​ക്കാൻ വേണ്ടി ഞങ്ങൾ മുൻകൂ​ട്ടി ആളുകളെ സഹായി​ക്കാൻ ശ്രമി​ക്കു​ന്നു. ആ വിധത്തിൽ, അവർ, അറിവി​നെ അടിസ്ഥാ​ന​പ്പെ​ടു​ത്തി തീരു​മാ​ന​മെ​ടു​ക്കാ​നുള്ള സ്ഥാനത്താ​യി​രി​ക്കു​മെന്നു മാത്രമല്ല, ആ തീരു​മാ​ന​ങ്ങ​ളു​ടെ ഭവിഷ്യ​ത്തു​കൾ സ്വീക​രി​ക്കാൻ തങ്ങളെ​ത്തന്നെ ഒരുക്കു​ന്ന​തി​നും അവർക്കു കഴിയും.”

[അടിക്കു​റിപ്പ്‌]

[24-ാം പേജിലെ ചതുരം]

സ്‌നേഹത്തിന്റെ പ്രാധാ​ന്യം

ഇപ്പോൾ 20-കളുടെ ആരംഭ​ത്തി​ലാ​യി​രി​ക്കുന്ന ജോയി​ക്കു സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ട്‌. അവൾ യഹോ​വ​യു​ടെ സാക്ഷി​ക​ളി​ലൊ​രാ​ളാ​യ​തു​കൊണ്ട്‌ ഒരിക്ക​ലും രക്തപ്പകർച്ച സ്വീക​രി​ച്ചി​ട്ടില്ല. അവളുടെ അമ്മ, ഒലാ പറയുന്നു: “ജോയി​യു​ടെ രക്തം വർധി​ക്കാൻ അവൾക്കു നല്ല ഭക്ഷണം ലഭിക്കു​ന്നു​വെന്നു ഞാൻ എപ്പോ​ഴും ഉറപ്പു​വ​രു​ത്താ​റുണ്ട്‌. മാതാ​പി​താ​ക്ക​ന്മാ​രിൽനി​ന്നുള്ള സ്‌നേ​ഹ​പു​ര​സ്സ​ര​മായ പരിച​ര​ണ​ത്തിന്‌ ഏറെ ചെയ്യാൻ കഴിയു​മെന്നു ഞാൻ വിശ്വ​സി​ക്കു​ന്നു. എന്റെ എല്ലാ മക്കളു​ടെ​യും പോ​ലെ​തന്നെ അവളുടെ ജീവനും എനിക്കു വളരെ വില​പ്പെ​ട്ട​താണ്‌. തീർച്ച​യാ​യും എല്ലാ കുട്ടി​കൾക്കും സ്‌നേഹം ആവശ്യ​മാണ്‌. എന്നാൽ ഒരസു​ഖ​ത്തോ​ടു മല്ലടി​ക്കു​ന്ന​വർക്ക്‌ അത്‌ എത്രയ​ധി​കം ആവശ്യ​മാണ്‌!”

[23-ാം പേജിലെ ചിത്രങ്ങൾ]

അമ്പടയാളങ്ങളാൽ സൂചി​പ്പി​ച്ചി​രി​ക്കു​ന്ന​തു​പോ​ലെ ടോ​പെക്ക്‌ അരിവാൾ രൂപത്തി​ലുള്ള രക്താണു​ക്ക​ളുണ്ട്‌

[കടപ്പാട്‌]

Sickle cells: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Used with permission